İnsan vücudunun belki de en önemli hücresi olarak sayılabilecek kan hücrelerimiz görevleri itibari ile büyük önem taşımaktadır. Bu görevi üstlenen alyuvarlarımız, vücudun her bir organına, dokusuna akciğerlerden aldığı oksijeni taşımak, bunun karşılığında ilgili doku ve organdan karbondioksit molekülünü gerisin geriye akciğere taşımaktır. Yaşam boyunca bir anlığına bile vazgeçilemeyecek bu özelliği ile ne kadar işlevsel olduğu aşikâr olmakla birlikte bu görevi hemoglobin molekülü ile yerine getirmektedir.
Hemoglobin molekülüne işlevi itibarıyla oksijen taşıyıcısı da denebilir. Diğer hücrelerimiz gibi alyuvarlarımız da ömrünü tamamlayıp yenilendiği için, içindeki hemoglobin moleküleri de her seferinde yeniden yapılır ve yıkılır. Hemoglobin molekülünün yeniden yapımı farklı öncül moleküllerin bir araya getirilmesinden sonra, ayrı ayrı basamaklardan geçerek nihayetinde son halini alması ile tamamlanır. Hemoglobin içerisindeki hem (porfirin) molekülünün üretimi için öncü moleküller birleştirilir, sonra bunlar bir enzim ile yapısı değiştirilir, sonra başka bir enzim ile tekrar değişime uğrar ve tekrar ve tekrar derken sekiz basamak sonra son halini almış olur ve kullanıma hazırdır. Bu basamaklar için kabaca üretim fabrikalarının montaj bandı benzetmesi yapılabilir (A→B→C→D→E→F→G→H→I).
Hemoglobindeki Hem molekülü için gereken sekiz basamaklı üretim aşamalarının herhangi bir noktasında, bir nedenle kesilme olursa bu duruma Porfiri Hastalığı denir. Hangi basamağın durduğuna göre porfiri hastalığının alt tiplerinden birisi belirlenir. Bu alt tipler akut (hepatik) porfiri ya da kutanöz (eritropoetik) porfiri olmak üzere iki alt başlıkta toplanabilir. Ek olarak, basamağın bir noktada kesilmesi ile son molekül oluşamaz ve ondan önce oluşan moleküllerin üretimi artarak farklı organlarda birikir. Sık görülen şikayetlerin, karın ağrısı gibi, kabaca mantığı bu şekilde açıklanabilir.07/07/2021
Porfiri hastalığı hakkında detaylı bilgileri, anasayfada değerli hastalarımız “hastalar için” kıymetli sağlık çalışanlarımız ise “doktorlar için” butonundan ulaşabilirler.
